Anemia emolitica autoimmune: dalla A alla Z

Anemia emolitica autoimmune: dalla A alla Z

Introduzione

I globuli rossi costituiscono circa il 40 percento del sangue. Il corpo deve avere globuli rossi per fornire ossigeno ai tessuti del corpo; questi vengono prodotti dal midollo osseo. L’anemia è quando il corpo non ha abbastanza globuli rossi sani. I globuli bianchi producono anticorpi, che si attaccano ai globuli rossi e vengono trasportati per sequestrare i germi e altre sostanze estranee che non dovrebbero esserci. In alcune persone, invece, gli anticorpi si attaccano ai globuli rossi ma non sono riconosciuti dal corpo, ma sono presi di mira come sostanze estranee e distrutti. Nel processo di distruzione degli anticorpi, anche i globuli rossi vengono distrutti, causando l’anemia emolitica autoimmune (ANEI). Esistono due tipi principali di ANEI. La causa esatta della forma primaria non è nota. Con l’ANEI secondaria, la causa può essere attribuita a un’altra malattia come: linfomi, artrite reumatoide, colite ulcerosa, lupus eritematoso, insufficienza renale cronica, patologie della tiroide e alcune sindromi di immunodeficienza. La condizione può anche essere determinata da infezioni da virus respiratori; in tal caso gli anticorpi e l’anemia scompaiono una volta risolte le infezioni. È anche possibile che le persone acquisiscano anticorpi dalla madre alla nascita, ma questo è spesso solo temporaneo.

Sintomi e diagnosi

I sintomi dell’anemia emolitica autoimmune possono variare da persona a persona, ma ci sono alcuni sintomi comuni della malattia: pallore, stanchezza, tachicardia, respiro affannoso, dolori muscolari, diarrea e comparsa di urine scure (giallo scuro o marroncino). Questo è dovuto al metabolismo dell’emoglobina in pigmenti che conferiscono alle urine questo tipico colore. Esistono diversi esami e test sul sangue e sulle urine utilizzati per diagnosticare l’ANEI; molti di questi test sono spesso utilizzati insieme o con test aggiuntivi.

Test diretto di Coombs: questo test cerca anticorpi che sono attaccati ai globuli rossi del paziente e potrebbero causare la loro morte prematura.

Test indiretto di Coombs: questa forma del test di Coombs cerca eventuali anticorpi liberi presenti nel corpo che sono contro determinati globuli rossi.

Emoglobina nelle urine: questo esame del sangue misura la quantità di emoglobina presente nel sangue. Le gamme inferiori al normale possono essere dovute all’anemia.

Prova emocromocitometrica: questo test del sangue determina quanti globuli rossi sono presenti nel corpo. Un basso livello di globuli rossi può segnalare anemia.

Emoglobina sierica: è un esame del sangue che viene utilizzato per determinare il livello di emoglobina libera nella parte liquida del sangue. Emoglobina libera è il termine usato per descrivere l’emoglobina al di fuori dei globuli rossi.

Conta dei reticolociti: questo esame misura la quantità di reticolociti, che sono globuli rossi leggermente immaturi. È fatto per determinare se i globuli rossi vengono creati alla velocità di produzione appropriata. L’intervallo sarà più alto se il corpo ha bassi livelli di emoglobina a causa di sanguinamento o distruzione dei globuli rossi e può essere un segno di anemia.

Livelli di bilirubina sierica. La bilirubina è un pigmento che si trova nella bile, che è prodotto dal fegato. Un esame del sangue può misurare la quantità di bilirubina nel sangue. I livelli elevati possono essere un segno diretto di danno o malattia del fegato.

Aptoglobina sierica. L’aptoglobina è una proteina prodotta dal fegato. La quantità di aptoglobina presente nel sangue mostra la velocità di distruzione dei globuli rossi.

Test delle agglutinine fredde. Le agglutinine sono anticorpi che causano la formazione di globuli rossi. Le agglutinine fredde sono attive a basse temperature e le agglutinine calde sono attive a temperature corporee normali. Determinare se ci sono agglutinine calde o fredde a volte può aiutare a spiegare perché il disturbo si sta verificando. Agglutinine calde possono verificarsi con alcune infezioni e reazioni a farmaci tra cui la penicillina. Agglutinine fredde possono verificarsi con infezioni come la polmonite da Mycoplasma.

Trattamento per l’ANEI

Il trattamento per l’AIHA può variare in base a una serie di motivi, tra cui: l’età, la salute e la storia clinica generale del paziente; la causa e la gravità della malattia; e la tolleranza del paziente a trattamenti specifici. Trattare la causa sottostante di AIHA può aiutare a trattare l’AIHA. Questo include il trattamento di malattie sottostanti (infezioni, tumori, cancro sensibilità a farmaci). I cortisonici possono essere usati per indebolire la risposta immunitaria, il che può aiuta a migliorare i comuni tipi di AIHA. Questo è generalmente il primo tipo di trattamento per chi soffre di AIHA primaria. Se questi farmaci non sono efficaci, possono essere utilizzati altri farmaci immunosoppressori. Questo trattamento farmacologico aiuta ad abbassare la risposta immunitaria del corpo, aiutando a prevenire il sistema immunitario di attaccare il midollo osseo. Ciò consente alle cellule staminali del midollo di crescere, aumentando il numero dei globuli rossi. Se i farmaci non sono efficaci, si può ricorrere alla chirurgia. La milza è responsabile della rimozione di globuli rossi anormali dal flusso sanguigno, inclusi quelli con anticorpi attaccati. Rimuovendo la milza, i globuli rossi possono essere preservati, aiutando a prevenire l’anemia. Se l’ANEI non può essere trattata, può essere necessaria una trasfusione di sangue.

Età e anemia emolitica autoimmune

Gli adulti hanno spesso ANEI a lungo termine con l’anemia che ritorna frequentemente. Nei bambini, l’anemia è generalmente temporanea e di breve durata. L’ANEI è molto rara nei bambini e di solito si osserva dopo una malattia virale; generalmente si verifica durante il primo anno di vita o durante l’adolescenza. I tassi più alti sono visti in bambini in età prescolare. A seconda di cosa ha scatenato la produzione di anticorpi, l’ANEI può risolversi in pochi mesi o durare per anni. L’ANEI a lungo termine si trova più comunemente negli adolescenti e nei bambini sotto i 2 anni. Questo gruppo ha maggiori probabilità di avere ricadute ed è generalmente correlato a una causa secondaria che dovrebbe essere indagata. I bambini hanno le stesse opzioni di trattamento degli adulti ma spesso hanno bisogno di trasfusioni ematiche. Questo aiuta a correggere l’anemia grave e previene le complicazioni. Ma la trasfusione non corregge la causa sottostante, quindi è necessario un ulteriore trattamento. La routine quotidiana e le attività dei bambini con ANEI sono disturbate. Sono spesso stanchi, irritabili, arrabbiati o impauriti. I genitori devono assicurarsi di seguire una dieta ben bilanciata, una idratazione adeguata e di avere molto riposo.

Opzioni di prevenzione

Alcuni tipi di ANEI non possono essere prevenuti. I medici prestano particolare attenzione ai potenziali effetti collaterali in pazienti con infezioni virali o con specifiche terapie farmacologiche. L’anemia grave può peggiorare patologie cardiache o malattie polmonari sottostanti. Coloro che sono affetti da ANEI possono discutere col loro medico per aiutarli a ridurre i rischi e la possibilità di infezioni. Le persone con ANEI sono spesso sensibili al freddo, che può innescare la rottura dei globuli rossi. Suggerimenti per ridurre i rischi includono: evitare esposizioni brusche al freddo, avendo cura di mantenere la casa calda e indossare abiti più caldi; evitare le persone con infezioni conclamate ed eseguire la vaccinazione antinfluenzale annuale.

  • a cura del Dr. Gianfrancesco Cormaci, Medico specialista in Biochimica Clinica.
Informazioni su Dott. Gianfrancesco Cormaci 591 Articoli
Laurea in Medicina e Chirurgia nel 1998. Specialista in Biochimica Clinica nel 2002. Dottorato in Neurobiologia nel 2006. Ha soggiornato negli Stati Uniti, Baltimora (MD) come ricercatore alle dipendenze del National Institute on Drug Abuse (NIDA/NIH) e poi alla Johns Hiopkins University, dal 2004 al 2008. Dal 2009 si occupa di Medicina personalizzata. Detentore di un brevetto sulla preparazione di prodotti gluten-free a partire da regolare farina di frumento immunologicamente neutralizzata. Autore di un libro riguardante la salute e l'alimentazione, con approfondimenti su come questa condizioni tutti i sistemi corporei. Autore di articoli su informazione medica, salute e benessere sul sito salutesicilia.com.