HomeRICERCA & SALUTEPolineuropatia a piccole fibre: un'entità che molto spesso sfugge

Polineuropatia a piccole fibre: un’entità che molto spesso sfugge

Un’analisi delle cartelle cliniche dei pazienti trattati al Massachusetts General Hospital (MGH) per una condizione spesso misteriosa che coinvolge il danno a piccole fibre nervose, supporta l’ipotesi che alcuni casi siano causati dalla malattia autoimmune e identifica anche la prima opzione di trattamento efficace. Questo rapporto su 55 pazienti con diagnosi di polineuropatia autoimmune a piccole fibre (SFPN) ritiene che il trattamento con immunoglobulina per via endovenosa, usato per trattare altre condizioni autoimmuni e infiammatorie, abbia fornito sollievo dai sintomi e migliorato la funzione nervosa per la maggior parte dei pazienti, permettendo ad alcuni di interrompere trattamento. “Questa è una dimostrazione del fatto che lo smorzamento del sistema immunitario può essere sicuro ed efficace per trattare l’SFPN apparentemente autoimmune, una condizione che la maggior parte dei pazienti non sa nemmeno di avere”, dice Anne Louise Oaklander, MD, PhD, direttore dell’Unità Nervosa nel Dipartimento di Neurologia di MGH e autore senior di un articolo che riceve una pubblicazione online avanzata sui progressi terapeutici nei disturbi neurologici.

La SFPN comporta un danno esteso alle minuscole fibre nervose che trasportano segnali di dolore (fibre mieliniche A-delta) e controllano le funzioni interne come la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e la sudorazione. I pazienti spesso sviluppano dolore cronico, affaticamento, debolezza o svenimento in piedi, battito cardiaco accelerato o problemi gastrointestinali. Le cause più comuni di SFPN comprendono il diabete e il danno nervoso indotto dalla chemioterapia, ma questo studio ha esaminato dal 30 al 50% dei casi in cui la prima valutazione ha portato a una diagnosi di SFPN “idiopatico”. Studi del gruppo di Oaklander e altri hanno suggerito che alcuni di questi pazienti hanno una condizione autoimmune non ancora scoperta. In uno studio del 2013 pubblicato su Pediatrics, il team di Oaklander ha riportato la prima evidenza che SFPN colpisce comunemente bambini e adolescenti. Mentre questi giovani, in buona salute, non avevano alcuna spiegazione medica per la loro neuropatia, i ricercatori hanno notato che molti avevano storie personali o familiari di malattie autoimmuni o prove del test ematico di attivazione immunitaria / infiammatoria.

Questa e altre prove hanno portato il team a proporre l’esistenza di SFPN apparentemente autoimmuni (aaSFPN), in cui il sistema immunitario attacca direttamente le piccole fibre nervose. Diversi altri tipi di danni ai nervi, tra cui la sindrome di Guillain-Barré, sono causati da un attacco autoimmune contro grandi fibre nervose e disordini autoimmuni sistemici come l’artrite reumatoide e il lupus sono stati collegati a SFPN, dando una solida base all’ipotesi. Lo studio Pediatrics del 2013 ha anche riportato che il trattamento con farmaci steroidi o immunoglobuline ha migliorato 12 dei 15 pazienti trattati. Gli steroidi sono stati trovati utili in pochi altri casi pubblicati, ma poiché il loro uso a lungo termine causa effetti collaterali avversi significativi, lo studio attuale si concentra sui risultati del trattamento con immunoglobuline per via endovenosa, un trattamento approvato dalla FDA per un’ampia varietà di disturbi immunitari e possono essere prescritti off-label per altre condizioni immunitarie. Il team ha esaminato le cartelle cliniche per 55 pazienti che hanno soddisfatto i loro criteri per la diagnosi di SFPN, non ha presentato prove di cause non immuni e che sono stati trattati con MGH con immunoglobulina per via endovenosa ogni quattro settimane.

Tutti tranne quattro sono stati trattati per almeno tre mesi, gli altri hanno interrotto a causa di effetti collaterali. Il team ha studiato nove tipi di dati di follow-up, tutti evidenziati miglioramenti (il 74% dei 51 pazienti ha valutato i loro sintomi come migliorati dopo il trattamento, così come il 77% dei loro medici). Per 8 pazienti, i sintomi sono migliorati così tanto che sono stati in grado di attenuarsi e alla fine interrompere tutto il trattamento. Apprendere di più sui meccanismi alla base di SFPN e sul monitoraggio dei risultati di altri trattamenti dovrebbe portare a immunoterapie meno costose e più facili da gestire rispetto all’immunoglobulina per via endovenosa. Questo documento offre non solo una nuova classe di trattamenti, ma anche un’ulteriore prova di una nuova scoperta della malattia. Mentre l’immunoterapia non è per tutti con aaSFPN, i pazienti con SFPN idiopatica dovrebbero essere sottoposti a screening sistematico per tutte le cause comuni, spingere i loro medici a identificare la loro causa specifica e discutere le opzioni di trattamento modificanti la malattia.

  • a cura del Dr. Gianfrancesco Cormaci, PhD, specialista in Bochimica Clinica.

Pubblicazioni scientifiche

Liu X et al. Ther Adv Neurol Disord. 2018 Jan 8; 11:1756285617744484.

Lodahl M, Treister R, Oaklander AL. Pain Rep. 2017 Dec 16; 3(1):e633.

Treister R et al., Oaklander AL. J Pain. 2017 May; 18(5):556-563.

Lang M, Treister R, Oaklander AL. J Neurol. 2016 Dec; 263(12):2515-27.

Dott. Gianfrancesco Cormaci
- Laurea in Medicina e Chirurgia nel 1998 (MD Degree in 1998) - Specialista in Biochimica Clinica nel 2002 (Clinical Biochemistry residency in 2002) - Dottorato in Neurobiologia nel 2006 (Neurobiology PhD in 2006) - Ha soggiornato negli Stati Uniti, Baltimora (MD) come ricercatore alle dipendenze del National Institute on Drug Abuse (NIDA/NIH) e poi alla Johns Hopkins University, dal 2004 al 2008. - Dal 2009 si occupa di Medicina personalizzata. - Guardia medica presso strutture private dal 2010 - Detentore di due brevetti sulla preparazione di prodotti gluten-free a partire da regolare farina di frumento immunologicamente neutralizzata (owner of patents concerning the production of bakery gluten-free products, starting from regular wheat flour). - Responsabile del reparto Ricerca e Sviluppo per la società CoFood s.r.l. (leader of the R&D for the partnership CoFood s.r.l.) - Autore di un libro riguardante la salute e l'alimentazione, con approfondimenti su come questa condizioni tutti i sistemi corporei. - Autore di articoli su informazione medica e salute sui siti web salutesicilia.com, medicomunicare.it e in lingua inglese sul sito www.medicomunicare.com
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