Anemia emolitica autoimmune: quando i globuli rossi subiscono le ire del sistema

Introduzione

I globuli rossi costituiscono circa il 40 percento del sangue. Il corpo deve avere globuli rossi per fornire ossigeno ai tessuti del corpo; questi sono prodotti dal midollo osseo. L’anemia è quando il corpo non ha abbastanza globuli rossi sani. I globuli bianchi producono anticorpi, che si attaccano ai globuli rossi e vengono trasportati a germi sequestranti e altre sostanze estranee che non dovrebbero esserci. In alcune persone, tuttavia, gli anticorpi sono attaccati ai globuli rossi ma non sono riconosciuti dal corpo, ma sono presi di mira come sostanze estranee e distrutte. Nel processo di distruzione degli anticorpi, anche i globuli rossi vengono distrutti, causando anemia emolitica autoimmune (ANEI). Esistono due tipi principali di ANEI.

La causa esatta della forma primaria non è nota. Con ANEI secondario, la causa può essere attribuita a un’altra malattia come: linfomi, artrite reumatoide, colite ulcerosa, lupus eritematoso, insufficienza renale cronica, malattia della tiroide e alcune sindromi da immunodeficienza. La condizione può anche essere determinata da infezioni del virus respiratorio; in questo caso gli anticorpi e l’anemia scompaiono una volta risolte le infezioni. È anche possibile che le persone acquisiscano anticorpi dalla madre alla nascita, ma questo è spesso solo temporaneo.

Sintomi e diagnosi

I sintomi dell’anemia emolitica autoimmune possono variare da persona a persona, ma ci sono alcuni sintomi comuni della malattia: pallore, affaticamento, tachicardia, respiro corto, dolore muscolare, diarrea e comparsa di urine scure (giallo scuro o brunastro). Ciò è dovuto al metabolismo dell’emoglobina nei pigmenti che conferiscono questo colore tipico all’urina. Esistono diversi test e test su sangue e urina utilizzati per diagnosticare ANEI; molti di questi test vengono spesso utilizzati insieme o con test aggiuntivi.

  • Test diretto di Coombs: questo test cerca gli anticorpi che sono attaccati ai globuli rossi del paziente e potrebbero causare la loro morte prematura.
  • Test indiretto di Coombs: questa forma del test di Coombs cerca eventuali anticorpi liberi nel corpo che sono contro alcuni globuli rossi.
  • Emoglobina nelle urine: chiamata anche emoglobinuria, questo esame del sangue misura la quantità di emoglobina presente nel sangue. Intervalli inferiori al normale possono essere dovuti all’anemia.
  • Test emocromocitometrico: questo esame del sangue determina quanti globuli rossi sono presenti nel corpo. Un basso livello di globuli rossi può segnalare l’anemia.
  • Emoglobina sierica: è un esame del sangue che viene utilizzato per determinare il livello di emoglobina libera nella parte liquida del sangue. L’emoglobina libera è il termine usato per descrivere l’emoglobina al di fuori dei globuli rossi.
  • Conta dei reticolociti: questo test misura la quantità di reticolociti, che sono globuli rossi leggermente immaturi. Viene fatto per determinare se i globuli rossi vengono creati alla velocità di produzione appropriata. L’intervallo sarà maggiore se il corpo ha bassi livelli di emoglobina a causa di sanguinamento o distruzione dei globuli rossi e può essere un segno di anemia.
  • Bilirubina sierica: La bilirubina è un pigmento che si trova nella bile, che viene prodotto dal fegato. Un esame del sangue può misurare la quantità di bilirubina nel sangue. Livelli elevati possono essere un segno diretto di danno o malattia epatica.
  • Aptoglobina sierica. L’aptoglobina è una proteina prodotta dal fegato. La quantità di aptoglobina presente nel sangue mostra il tasso di distruzione dei globuli rossi.
  • Test di agglutinine fredde. Le agglutinine sono anticorpi che causano la formazione dei globuli rossi. Le agglutinine fredde sono attive a basse temperature e le agglutinine calde sono attive a temperature corporee normali. Determinare se ci sono agglutinine calde o fredde a volte può aiutare a spiegare perché si sta verificando il disturbo. Le agglutinine calde possono verificarsi con alcune infezioni e reazioni a farmaci tra cui la penicillina. Le agglutinine fredde possono verificarsi con infezioni come la polmonite da micoplasma.

Terapie per ANEI

Il trattamento per ANEI può variare in base a una serie di motivi, tra cui: età, salute e anamnesi generale del paziente; la causa e la gravità della malattia; e tolleranza del paziente per trattamenti specifici. Il trattamento della causa sottostante dell’ANEI può aiutare a trattare l’ANEI. Ciò include il trattamento delle malattie sottostanti (infezioni, tumori, cancro, sensibilità ai farmaci). Gli steroidi possono essere utilizzati per indebolire la risposta immunitaria, che può aiutare a migliorare i comuni tipi di ANEI. Questo è generalmente il primo tipo di trattamento per coloro che soffrono di ANEI primario. Se questi farmaci non sono efficaci, possono essere utilizzati altri farmaci immunosoppressori. Questo trattamento farmacologico aiuta ad abbassare la risposta immunitaria del corpo, aiutando a prevenire l’attacco del midollo osseo al sistema immunitario. Ciò consente alle cellule staminali del cordone di crescere, aumentando il numero di globuli rossi. Se i farmaci non sono efficaci, può essere utilizzato un intervento chirurgico. La milza è responsabile della rimozione dei globuli rossi anormali dal flusso sanguigno, compresi quelli con anticorpi attaccati. Rimuovendo la milza, i globuli rossi possono essere preservati, contribuendo a prevenire l’anemia. Se l’ANIE non può essere trattato, potrebbe essere necessaria una trasfusione di sangue.

Età e anemia emolitica autoimmune

Gli adulti hanno spesso ANEI a lungo termine con anemia che spesso ritorna. Nei bambini, l’anemia è generalmente temporanea e di breve durata. ANEI è molto raro nei bambini e di solito si verifica dopo una malattia virale; generalmente si verifica durante il primo anno di vita o durante l’adolescenza. I tassi più alti si riscontrano nei bambini in età prescolare. A seconda di ciò che ha scatenato la produzione di anticorpi, ANEI può essere risolto in pochi mesi o durare per anni. ANEI a lungo termine si trova più comunemente negli adolescenti e nei bambini di età inferiore a 2 anni. È più probabile che questo gruppo abbia ricadute ed è generalmente correlato a una causa secondaria che dovrebbe essere studiata. I bambini hanno le stesse opzioni di trattamento degli adulti ma spesso hanno bisogno di trasfusioni di sangue. Questo aiuta a correggere l’anemia grave e previene le complicanze. Ma la trasfusione non corregge la causa sottostante, quindi è necessario un ulteriore trattamento. La routine e le attività quotidiane dei bambini con ANEI sono disturbate: potrebbero essere spesso stanche, irritabili, arrabbiate o spaventate. I genitori devono assicurarsi di seguire una dieta equilibrata, un’adeguata idratazione e un sacco di riposo.

Opzioni di prevenzione

Alcuni tipi di ANEI non possono essere prevenuti. I medici prestano particolare attenzione ai potenziali effetti collaterali nei pazienti con infezioni virali o terapie farmacologiche specifiche. L’anemia grave può peggiorare le malattie cardiache o le malattie polmonari sottostanti. Coloro che soffrono di ANEI possono discutere con il proprio medico per aiutarli a ridurre i rischi e la possibilità di infezioni. Le persone con ANEI sono spesso sensibili al freddo, che può scatenare la rottura dei globuli rossi. I suggerimenti per ridurre i rischi includono: evitare un’esposizione improvvisa al freddo, avendo cura di mantenere la casa calda e indossare abiti più caldi; evitare le persone con infezioni evidenti ed eseguire la vaccinazione antinfluenzale annuale.

  • A cura del Dr. Gianfrancesco Cormaci, PhD specialista in Biochimica Clinica.
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- Laurea in Medicina e Chirurgia nel 1998 (MD Degree in 1998) - Specialista in Biochimica Clinica nel 2002 (Clinical Biochemistry specialty in 2002) - Dottorato in Neurobiologia nel 2006 (Neurobiology PhD in 2006) - Ha soggiornato negli Stati Uniti, Baltimora (MD) come ricercatore alle dipendenze del National Institute on Drug Abuse (NIDA/NIH) e poi alla Johns Hopkins University, dal 2004 al 2008. - Dal 2009 si occupa di Medicina personalizzata. - Detentore di un brevetto sulla preparazione di prodotti gluten-free a partire da regolare farina di frumento immunologicamente neutralizzata (owner of a patent concerning the production of bakery gluten-free products, starting from regular wheat flour). - Responsabile del reparto Ricerca e Sviluppo per la società CoFood s.r.l. (leader of the R&D for the partnership CoFood s.r.l.) - Autore di un libro riguardante la salute e l'alimentazione, con approfondimenti su come questa condizioni tutti i sistemi corporei. - Autore di articoli su informazione medica, salute e benessere sui siti web salutesicilia.com e medicomunicare.it