Malattia di Kawasaki nei bambini: i vantaggi di aggiungere gli steroidi all’immunoterapia

La malattia di Kawasaki, che si manifesta più spesso nei bambini di età inferiore ai 5 anni, causa l’infiammazione dei vasi sanguigni, in particolare delle arterie coronarie che forniscono sangue fresco al muscolo cardiaco. Nei paesi sviluppati, la malattia di Kawasaki è una delle principali cause di malattie cardiache nei bambini nati senza difetti cardiaci e la causa è sconosciuta. I criteri per la diagnosi sono quando un bambino ha la febbre per cinque giorni o più (a meno che non venga interrotto dal trattamento) insieme a molti altri sintomi che possono includere un’eruzione cutanea sull’addome, mani e piedi gonfi e arrossati, occhi iniettati di sangue, ghiandole linfatiche gonfie e arrossamento e gonfiore della bocca, delle labbra, della gola e della lingua. La malattia di Kawasaki si manifesta nei bambini di tutte le razze ed etnie; tuttavia, è più comune tra i bambini asiatici indipendentemente da dove vivono. Il trattamento standard per la malattia di Kawasaki include l’immunoglobulina EV con aspirina. Tuttavia, per circa il 17% dei pazienti con malattia di Kawasaki, il trattamento iniziale con immunoglobuline endovena (IVG) non è efficace, aumentando il rischio di complicanze cardiache.

L’aggiunta di corticosteroidi al trattamento immunoglobulinico endovenoso standard per i bambini con malattia di Kawasaki giudicati a maggior rischio di sviluppare complicanze dei vasi sanguigni ha reso il trattamento iniziale più efficace e ha prevenuto queste complicanze. La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo sono importanti per i bambini con malattia di Kawasaki per prevenire lo sviluppo di complicanze cardiache. Quando la parete del vaso sanguigno si ingrandisce, l’interno del vaso può restringersi. Possono formarsi coaguli di sangue, bloccando l’arteria e potenzialmente portando a un attacco di cuore. I bambini che hanno tali complicazioni della parete dei vasi possono richiedere un follow-up a lungo termine dopo l’insorgenza della malattia di Kawasaki. “Questo è ciò che ha affermato l’autore principale Ryusuke Ae, MD, PhD, professore associato al Dipartimento di Sanità pubblica presso il Center for Community Medicina presso la Jichi Medical University di Shimotsuke, in Giappone. Negli ultimi anni è diventato più comune aggiungere corticosteroidi all’approccio terapeutico iniziale, tuttavia i ricercatori hanno raggiunto conclusioni diverse su quale approccio sia il migliore.

In questo studio, il più grande del suo genere fino ad oggi, i ricercatori hanno analizzato i dati del mondo reale sui bambini con la malattia di Kawasaki in Giappone, per determinare se l’approccio di combinazione più intensivo potrebbe guarire i bambini più velocemente e prevenire complicazioni cardiache tra quelli considerati più vulnerabili al fallimento del trattamento e complicazioni a lungo termine. In questo studio, i pazienti sono stati considerati a rischio più elevato se si prevedeva che il trattamento iniziale fosse inefficace sulla base di sistemi di punteggio in piedi, se il bambino aveva meno di un anno o aveva risultati elevati degli esami del sangue. I ricercatori hanno identificato 1.593 pazienti con malattia di Kawasaki di età inferiore ai 18 anni che sono stati trattati per la prima volta con immunoglobuline IV standard con aspirina. I risultati sono stati confrontati con un altro gruppo di 1.593 pazienti con malattia di Kawasaki che probabilmente sarebbero stati inizialmente trattati con corticosteroidi in combinazione con la terapia standard. I pazienti sono stati abbinati per età, sesso e quanto velocemente il trattamento è stato avviato dopo la comparsa dei sintomi, tenendo conto di altri fattori che potrebbero influenzare i risultati.

Rispetto al trattamento standard con immunoglobuline EV, i ricercatori hanno scoperto che il trattamento di combinazione iniziale (IgG più aspirina e corticosteroidi) riduceva del 35% la necessità di un secondo ciclo di terapia. Anche il trattamento combinato iniziale ha ridotto il rischio di anomalie delle arterie coronariche del 47%. In terzo luogo, la somministrazione di un basso dosaggio di corticosteroidi per molti giorni è stata più vantaggiosa di un impulso ad alta dose per un minor numero di giorni o tipicamente solo un giorno. È stato sorprendente vedere i risultati drammatici dell’analisi che il professor Ae ha affermato che i medici dovrebbero prendere in considerazione il trattamento di combinazione iniziale con corticosteroidi a dosi multiple per i pazienti con malattia di Kawasaki ad alto rischio. Lo stesso trattamento combinato di IgG e steroidi è stato recentemente utilizzato per trattare i bambini con sindrome infiammatoria multisistemica (MIS-C), una nuova condizione associata all’infezione da COVID-19 che presenta alcuni sintomi della malattia di Kawasaki. I limiti dello studio includevano il fatto che i ricercatori non avevano informazioni precise sul tipo, la dose e la durata della terapia con corticosteroidi a causa del modo in cui sono stati registrati i dati iniziali.

  • A cura del Dr. Gianfrancesco Cormaci, PhD, specialista in Biochimica Clinica.

Pubblicazioni scientifiche

Ae R et al. J Am Heart Assoc. 2020 Aug 19:e015308.

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Kido S, Ae R et al. Pediatr Int. 2019 Jun; 61(6):539-543. 

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Informazioni su Dott. Gianfrancesco Cormaci 2445 Articoli
- Laurea in Medicina e Chirurgia nel 1998 (MD Degree in 1998) - Specialista in Biochimica Clinica nel 2002 (Clinical Biochemistry specialty in 2002) - Dottorato in Neurobiologia nel 2006 (Neurobiology PhD in 2006) - Ha soggiornato negli Stati Uniti, Baltimora (MD) come ricercatore alle dipendenze del National Institute on Drug Abuse (NIDA/NIH) e poi alla Johns Hopkins University, dal 2004 al 2008. - Dal 2009 si occupa di Medicina personalizzata. - Detentore di un brevetto sulla preparazione di prodotti gluten-free a partire da regolare farina di frumento immunologicamente neutralizzata (owner of a patent concerning the production of bakery gluten-free products, starting from regular wheat flour). - Responsabile del reparto Ricerca e Sviluppo per la società CoFood s.r.l. (leader of the R&D for the partnership CoFood s.r.l.) - Autore di un libro riguardante la salute e l'alimentazione, con approfondimenti su come questa condizioni tutti i sistemi corporei. - Autore di articoli su informazione medica, salute e benessere sui siti web salutesicilia.com e medicomunicare.it
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