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Idatidosi (cisti da Echinococco)

Le echinococcosi (o idatidosi) sono antropo-zoonosi parassitarie causate dalla forma larvale di varie specie di elminti cestodi, del genere Echinococcus. Strettamente parlando l’idatidosi è la malattia causata dal metacestode e l’echinococcosi la malattia causata dall’adulto, ma si è recentemente convenuto di definire indistintamente “echinococcosi” le due patologie.
Si distinguono varie forme a seconda della specie di echinococco in causa.
  • Echinococcosi cistica, causata da Echinococcus granulosus
  • Echinococcosi alveolare, causata da E. multilocularis
  • Echinococcosi policistica, da E. vogeli ed E. oligarthrus
Epidemiologia
L’echinococcosi cistica è una parassitosi presente in tutto i continenti, ma è endemica nelle zone dove è più diffuso l’allevamento di ovini. Le regioni a maggiore prevalenza sono il bacino del Mediterraneo, i Balcani, il Medio Oriente e il Nord Africa, l’Africa orientale (Turkana-Kenya), le regioni più meridionali del Sudamerica, l’Asia centrale, la Mongolia, il Xinjiang e il Tibet in Cina.
In Italia è presente nelle regioni meridionali e nelle Isole: l’incidenza media è di 4 casi/100,000/anno, ma in Sardegna l’incidenza è di 20 casi/100,000/anno. Una regione è endemica se l’incidenza è maggiore di 10 casi/100,000/anno. Le feci ovine e i canidi (cani, volpi, ecc.) sono i maggiori responsabili della diffusione della condizione.
Trasmissione e diffusione del parassita
L’echinococco adulto, vive nell’intestino tenue degli ospiti definitivi, canidi (cani, lupi, sciacalli, volpi, coyote) che si infestano cibandosi di visceri contaminati da cisti idatidee. Gli scolici (forme larvali) si fissano nei villi dell’intestino tenue e in 1-3 mesi diventano adulti. Un cane può essere infestato da centinaia di adulti, ognuno dei quali vive fino a un anno. Gli ospiti definitivi eliminano le uova del parassita con le feci, nell’ambiente. Per ogni echinococco adulto si libera una proglottide a settimana, ognuna delle quali può contenere fino a 1500 uova. Le uova si disperdono nel raggio di 80 cm e possono resistere fino a un anno, embrionate e infettanti. Le uova poi sono ingerite dagli ospiti intermedi, principalmente ovini, ma anche capre e cavalli.
I canidi successivamente si reinfestano cibandosi dei visceri degli erbivori, contenenti cisti fertili. L’uomo si comporta come un ospite intermedio accidentale, ingerendo le uova. La larva metacestode (esacanta) si libera nell’intestino, entra in circolo e, per via venosa portale o per via linfatica, raggiunge il fegato, dove viene trattenuta dal filtro epatico e sviluppa una cisti idatidea epatica. Oppure salta il filtro epatico e raggiunge il circolo polmonare, localizzandosi al polmone, oppure ancora salta il filtro polmonare e raggiunge il circolo sistemico, potendosi stabilire in qualsiasi organo.
Dall’uovo di echinococco si libera l’oncosfera che si impianta nell’organo filtro (fegato, polmone, ecc). Dopo 16 ore, l’oncosfera viene circondata da macrofagi e cellule mononucleate con la formazione di un nodulo infiammatorio. Dopo 2 settimane si è formata una vescicola di 70 micro-m di diametro, con uno strato germinativo di cellule nucleate, circondato da un sottile strato lamellare acellulare, contenente liquido limpido (liquido idatideo). Dopo 3 settimane, attorno alla vescicola del diametro di circa 250 micron che contiene la larva metacestode, si forma del tessuto fibroso costituito, per reazione dell’ospite, da macrofagi, eosinofili, cellule giganti nultinucleate, endoteliali e fibroblasti. A sviluppo completato si ha la cisti idatidea. In 6 mesi la cisti può raggiungere 1 cm di diametro e può crescere di 1 – 5 cm all’anno.
Patogenesi
La cisti idatidea può sopravvivere diversi anni e poi morire per degenerazione spontanea, eventualmente fino alla calcificazione della parete. Altrimenti, le membrane cominciano a scollarsi, il liquido si può riassorbire e la cisti si solidifica. La calcificazione della cisti è segno certo della sua morte. Se la cisti non muore, dopo un periodo di sofferenza, può riprendere vitalità e, al suo interno, possono formarsi le cosiddette “cisti figlie”, cisti di vario numero, con struttura uguale alla cisti originaria. La storia naturale della cisti può essere interrotta o accelerata bruscamente da una complicanza traumatica (rottura, fistolizzazione) o infettiva (ascessualizzazione). L’ingestione di liquido cistico da parte dell’uomo può provocare reazioni immunitarie molto gravi, fino allo shock anafilattico.
Manifestazioni cliniche
La malattia colpisce principalmente il fegato, ma può coinvolgere in seguito muscoli, linfonodi, polmoni, altri organi addominali, ossa e sistema nervoso centrale. La lesione tipica è una massa di tessuto fibroso contenente una quantità di cisti biancastre di dimensioni variabili da qualche millimetro ad alcuni centimetri. Queste vescicole sono circondate da uno strato laminare esterno e contengono una membrana germinativa interna dalla quale originano i protoscolici. A differenza dei roditori, le lesioni nell’uomo non mostrano che raramente la presenza di protoscolici.
Le cisti idatidee sono nella maggior parte dei casi asintomatiche, di riscontro accidentale come nel caso di animali macellati. Le cisti epatiche si possono manifestare con epatomegalia e senso di peso o dolore in ipocondrio destro.
Le cisti idatidee epatiche possono complicarsi con sindromi ostruttive delle vie biliari con colestasi e ittero epatico e postepatico, ipertensione portale con conseguente possibile formazione di shunt porto-sistemici acquisiti, sindrome di Budd-Chiari, sovrinfezione batterica con suppurazione.
Le cisti polmonari sono più sintomatiche e possono dare tosse, dispnea ed emottisi. La rottura della cisti nell’albero bronchiale è seguita dalla comparsa della tipica vomica. Nell’idatidosi splenica si osserva tensione dolorosa all’ipocondrio sinistro e splenomegalia.
Le localizzazioni cerebrali, che si osservano generalmente in una fase molto avanzata della malattia, si manifestano con segni neurologici focali e con i sintomi dell’ipertensione endocranica.
Diagnostica di laboratorio
La diagnosi di echinococcosi cistica è possibile solo con almeno 2 metodiche sierologiche positive. Si basano sulla ricerca di anticorpi contro antigeni larvali: gli Ag A e B sono lipoproteine e l’Ag5 è composto di una lipoproteina e una glicoproteina. Nei pazienti con rottura di cisti nell’albero biliare si osserva l’elevazione degli indici di colestasi e delle amilasi. Nei casi di rottura della cisti si può avere ipereosinofilia periferica di varia entità. Nella maggior parte dei casi non complicati l’ipereosinofilia è modesta o assente.
Diagnostica per immagini
La radiologia tradizionale è utile per la diagnosi delle cisti polmonari, ossee o muscolari. La calcificazione delle cisti può già essere evidente. L’ecografia però è la metodica di scelta per la diagnosi delle cisti addominali o muscolari, soprattutto per quelle asintomatiche e misconosciute.
TC permette la precisa localizzazione delle cisti e può evidenziare le cisti extra-epatiche più piccole. La risonanza magnetica (RM) è migliore della TC per lo studio post-chirurgico delle lesioni residue e delle recidive.
Terapia medica
La terapia con albendazolo e mebendazolo può portare alla riduzione delle dimensioni delle masse, alla modificazioni nella loro morfologia, al miglioramento delle condizioni cliniche, anche dopo interventi di chirurgia palliativa, e in alcuni casi alla guarigione. Quindi è buona norma far seguire all’intervento di resezione totale un periodo di almeno due anni di chemioterapia antiparassitaria: nei casi di intervento chirurgico non risolutivo la terapia può essere protratta per anni (anche per tutta la vita, nei casi inoperabili).
L’albendazolo consente un’apparente guarigione nel 30% dei pazienti trattati, con un ulteriore 40-50% di pazienti che mostrano un miglioramento nel breve termine. Di solito si eseguono cicli di trattamento di 4 settimane, separati da intervalli di 1-2 settimane. La terapia con l’albendazolo prevederebbe 3 cicli di trattamento, alla dose di 400 mg per os x2/die, ai pasti. Sono in corso studi di associazione albendazolo + praziquenatel.
Terapia chirurgica
La terapia è principalmente chirurgica e consiste nella rimozione delle masse parassitarie, con resezioni di ampiezza variabile, dall’epatectomia parziale all’asportazione epatica totale seguita dal trapianto di fegato. Questo è indicato nei casi di grave insufficienza epatica, ma è associato a un alto rischio di recidiva, a partenza da residui parassitari non evidenziati durante l’intervento chirurgico.
  • a cura del Dr. Gianfrancesco Cormaci, PhD; specialista in Biochimica Clinica.

Pubblicazioni scientifiche

Sazmand A, Bahari A et al. Parasit Vectors. 2020; 13(1):586.

Durhan G, Tan AA et al. Insights Imaging 2020; 11(1):116. 

Tamarozzi F et al. PLoS Negl Trop Dis. 2020; 14(8):e0008519. 

Rawat S et al. J Family Med Prim Care. 2019; 8(9):2774-78. 

Dott. Gianfrancesco Cormaci
- Laurea in Medicina e Chirurgia nel 1998 (MD Degree in 1998) - Specialista in Biochimica Clinica nel 2002 (Clinical Biochemistry specialty in 2002) - Dottorato in Neurobiologia nel 2006 (Neurobiology PhD in 2006) - Ha soggiornato negli Stati Uniti, Baltimora (MD) come ricercatore alle dipendenze del National Institute on Drug Abuse (NIDA/NIH) e poi alla Johns Hopkins University, dal 2004 al 2008. - Dal 2009 si occupa di Medicina personalizzata. - Guardia medica presso strutture private dal 2010 - Detentore di un brevetto sulla preparazione di prodotti gluten-free a partire da regolare farina di frumento immunologicamente neutralizzata (owner of a patent concerning the production of bakery gluten-free products, starting from regular wheat flour). - Responsabile del reparto Ricerca e Sviluppo per la società CoFood s.r.l. (leader of the R&D for the partnership CoFood s.r.l.) - Autore di un libro riguardante la salute e l'alimentazione, con approfondimenti su come questa condizioni tutti i sistemi corporei. - Autore di articoli su informazione medica, salute e benessere sui siti web salutesicilia.com e medicomunicare.it

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