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Per polimiosite / dermatomiosite (PDM)
si intende un gruppo di malattie muscolari, dovute a cause ancora ignote e
caratterizzate da un processo infiammatorio a carico della muscolatura
scheletrica.

La polimiosite/dermatomiosite
viene classificata tra le malattie reumatiche sistemiche e più precisamente tra
le malattie infiammatorie dei connettivi, o connettiviti. Colpisce infatti un
tessuto connettivo differenziato: il muscolo.

In passato veniva distinta una
forma idiopatica (senza causa riconosciuta) che comprendeva due entità: la
polimiosite (PM) e la dermatomiosite (DM), oltre alla PDM dell’infanzia, alla
PDM associata a neoplasie e alla PDM associata ad altre connettiviti (Bohan and
Peter 1975).

Recentemente ha ricevuto
particolare attenzione la miosite da corpi inclusi (MCI). Un tempo ritenuta
variante della polimiosite viene ora considerata come entità separata in quanto
presenta caratteristiche epidemiologiche, cliniche ed istopatologiche peculiari.

E’ stata quindi proposta una
nuova classificazione (Dalakas 1991) che prescinde dalla associazione o meno con
altre malattie e che comprende la polimiosite, la dermatomiosite e la miosite da
corpi inclusi.


EPIDEMIOLOGIA

L’incidenza e la prevalenza della malattia sulla popolazione non sono conosciute
con esattezza. Gli studi più accreditati indicano una incidenza compresa tra 1
e 12 nuovi casi per milione di abitanti per anno, che corrisponde ad un decimo
dell’artrite reumatoide, un terzo del lupus eritematoso sistemico, metà della
sclerodermia ed il doppio della poliarterite nodosa. La prevalenza è risultata
di 4 su 100000 abitanti.

La polimiosite è più frequente
nella popolazione di colore e può interessare tutte le età. Vi sono però
delle differenze tra polimiosite, dermatomiosite e miosite da corpi inclusi,
infatti la polimiosite colpisce generalmente individui con più di 18 anni, la
miosite da corpi inclusi soggetti con più di 50 anni e la dermatomiosite
colpisce a tutte le età. Pertanto nei bambini si ha quasi esclusivamente la
dermatomiosite che in questa età sembra configurare, per vari aspetti, una
forma clinico patologica distinta.

La malattia in generale predilige
il sesso femminile, con un rapporto Femmine/Maschi di circa 2:1; se consideriamo
però i sottogruppi, si possono riscontrare tra di essi notevoli differenze: il
rapporto è 1:3 nella miosite da corpi inclusi, 1:2 nella polimiosite/dermatomiosite
associata a neoplasia, 1:1 nella polimiosite/dermatomiosite giovanile, 9:1 in
quella associata ad altre connettiviti.


EZIOPATOGENESI

Le cause della polidermatomiosite non sono completamente conosciute. Come per
altre connettiviti l’ipotesi che riceve maggiori consensi è quella che prevede
in un soggetto geneticamente predisposto (portatore degli antigeni HLA DR3 e
DRw52) l’intervento di un fattore esterno in grado di scatenare una reazione
immunitaria e/o autoimmunitaria (umorale e/o cellulare) con danno muscolare.

La ricerca del fattore scatenante
è stata particolarmente attiva tra gli agenti infettivi, ma ha portato alla
loro dimostrazione solo in qualche caso isolato. Particolare attenzione è stata
rivolta a quei virus che più frequentemente provocano sintomi muscolari come i
virus Cocsackie, gli Echovirus, i virus dell’influenza (A e B), dell’epatite B,
dell’herpes, della rosolia ed il virus di Epstein-Barr. Nella MCI all’interno
delle inclusioni nucleari e citoplasmatiche sono stati dimostrati antigeni del
virus della parotite epidemica, ma si tratta di segnalazioni sporadiche che non
hanno ancora trovato sufficienti conferme. Tra i possibili fattori scatenanti
vanno annoverati anche i retrovirus come l’HIV, dal momento che i pazienti
affetti da AIDS possono presentare una miopatia infiammatoria indistinguibile
dalla polimiosite. Un certo interesse è stato riservato anche al Toxoplasma
Gondii sia perchè questo protozoo è in grado di provocare una miosite sia
perchè nella polimiosite/dermatomiosite (come talora in altre connettiviti) si
può osservare l’aumento degli anticorpi anti-toxoplasma.

Tutti questi agenti patogeni
(virus, microorganismi, etc.) alterano il sistema immunitario dell’individuo
scatenando una reazione autoimmune.

Nel complesso sembra che nella
polimiosite/dermatomiosite entrino in gioco meccanismi di immunità sia di tipo
cellulare che di tipo umorale.

Per quanto riguarda questi
ultimi, nel siero dei pazienti affetti da questa malattia si riscontrano
specifici anticorpi antinucleo e anticitoplasma, alcuni dei quali sono diretti
contro enzimi coinvolti in funzioni fondamentali della vita e della riproduzione
cellulare e pertanto potrebbero svolgere un importante ruolo patogenetico.


QUADRO
CLINICO

Il quadro clinico nella polimiosite e nella miosite da corpi
inclusi è generalmente dominato dalle manifestazioni muscolari, nella
dermatomiosite da quelle muscolari e cutanee. Oltre a queste sono state
descritte manifestazioni articolari, gastrointestinali, polmonari, cardiache e
renali.

A) Manifestazioni muscolari.
Il sintomo principale è la debolezza muscolare che interessa in modo prevalente
e simmetrico la muscolatura prossimale degli arti e dei cingoli scapolare e
pelvico (muscoli delle spalle e delle anche). L’esordio è subdolo, i pazienti
si accorgono di provare fatica ad eseguire alcuni semplici movimenti come
accavallare le gambe, alzarsi in piedi dalla posizione seduta, salire le scale,
pettinarsi od appendere gli abiti. Con il passare del tempo la debolezza
muscolare aumenta di intensità e altri gruppi muscolari possono essere
coinvolti. La progressione è molto lenta: nella polimiosite e nella
dermatomiosite avviene in un periodo di settimane o mesi, nella miosite da corpi
inclusi nell’arco di anni.

Oltre al cingolo scapolare e
pelvico, possono essere interessati anche i muscoli del collo, quelli
respiratori ed i muscoli della masticazione, della deglutizione e della
fonazione (parola). I muscoli oculomotori (degli occhi) non sono mai interessati
neppure nei casi avanzati e non trattati per cui se vi è interessamento di
questi muscoli la diagnosi deve essere messa in dubbio. La muscolatura distale
degli arti (parte inferiore degli arti) è raramente interessata nella
polimiosite e nella dermatomiosite, mentre è comune nella miosite da corpi
inclusi nella quale inoltre l’interessamento muscolare è talvolta asimmetrico.
Meno frequenti sono le mialgie (dolori muscolari) di solito associate alla
debolezza muscolare.

I segni clinici più rilevanti
sono rappresentati dalla riduzione della forza muscolare (rilevata
obiettivamente), dalla dolorabilità alla palpazione dei muscoli, dalle
contratture e dall’atrofia muscolare che generalmente si instaura nelle fasi
avanzate della malattia.

B) Manifestazioni cutanee.
Sono caratteristiche della dermatomiosite. Un segno poco sensibile ma specifico,
visto che si ritrova nel 25% dei pazienti con dermatomiosite ma non in altre
connettiviti, è il rash eliotropo, una colorazione violacea delle palpebre
superiori accompagnata talora ad edema. Va però precisato che la sua
specificità non è assoluta poiché è stato segnalato, anche se raramente,
nelle sindromi allergiche e nella trichinosi. Il rash può precedere di mesi o
di anni l’insorgere dei sintomi muscolari.

Caratteristiche sono anche le
papule di Gottron, papule o placche eritematose o violacee, lievemente
sopraelevate presenti al di sopra delle sporgenze ossee nel 30% dei pazienti con
dermatomiosite. Le sedi più comuni sono rappresentate dalla superficie
estensoria delle articolazioni delle dita delle mani, ma sono state descritte
anche sulle ginocchia, sui gomiti e sui malleoli interni delle caviglie.

Nel 40% dei casi l’eritema
compare anche al volto ed al collo, è fotosensibile, a volte desquamante ed in
alcuni casi può assomigliare a quello del Lupus Eritematoso Sistemico (LES) od
alla dermatite seborroica.

Le manifestazioni vasculitiche
(infiammazione dei piccoli vasi sanguigni della pelle) sono più frequenti
nell’infanzia e sono rappresentate da noduli sottocutanei, eritema ed infarti
periungueali (alterazioni intorno alle unghie).

Anche la calcinosi cutanea è
più frequente nell’infanzia. Le calcificazioni possono formarsi sulle fasce che
ricoprono i gruppi muscolari degli arti e possono determinare indurimenti
sottocutanei dimostrabili anche attraverso la palpazione. Talvolta questi
depositi sottocutanei possono ulcerarsi sulla superficie della cute ed allora
può fuoriuscire del materiale calcare.

Il fenomeno di Raynaud (pallore
delle dita delle mani per il freddo) è riportato nel 35% dei casi, ma è
frequente solo nella dermatomiosite idiopatica e nei casi associati ad altre
connettiviti.

C) Manifestazioni articolari.
Le artralgie sono frequenti nei periodi di attività della malattia, ma
regrediscono con il passare del tempo. Rara è invece l’artrite.

D) Manifestazioni gastrointestinali.
La disfagia (difficoltà a deglutire) è descritta in 1/3 circa dei casi e può
essere dovuta, oltre che all’interessamento dei muscoli della deglutizione,
anche a miosite del terzo prossimale dell’esofago, segmento caratterizzato dalla
presenza di fibre muscolari striate.

Emorragie gastrointestinali sono
state riportate soprattutto nell’infanzia dovute, a quanto pare, a lesioni
ulcerose su base vasculitica (infiammazione dei vasi sanguigni dell’intestino).

E) Interessamento polmonare.
L’impegno polmonare varia per tipo e gravità. Il quadro più comune è la
pneumopatia interstiziale (inspessimento del tessuto polmonare), che per aspetti
clinici, funzionali e radiologici non si discosta da quella di altre
connettiviti o dalla forma cosiddetta idiopatica. I sintomi principali sono la
dispnea, la tosse e talora il dolore toracico.

Le prove di funzionalità
respiratoria rivelano insufficienza di tipo restrittivo e ridotta capacità di
diffusione polmonare della CO2.

Sul piano radiologico si hanno
lesioni variabili, dal lieve rinforzo della trama interstiziale ad ispessimenti
lineari diffusi fino agli aspetti “a nido d’ape” che si rendono
evidenti nelle forme cronicizzate e particolarmente gravi.

Isolata oppure associata rispetto
ai precedenti reperti può essere l’insufficienza ventilatoria da debolezza dei
muscoli respiratori. Infine va ricordata la polmonite ab ingestis, determinata
dalla incoordinazione dei muscoli della deglutizione.

F) Interessamento cardiaco.
Alterazioni cardiache sono frequenti in corso di polimiosite/dermatomiosite ma
raramente sono sintomatiche. Disturbi elettrocardiografici si trovano nel 50%
dei casi (conprendono il blocco A-V di I°, II° e III° grado e blocchi di
branca destra o sinistra. Raramente però le alterazioni della conduzione A-V
sono così severe da richiedere un pace-maker artificiale).

La miocardite (infiammazione del
muscolo cardiaco) in forma severa è rara, mentre le forme lievi, asintomatiche,
sono probabilmente più frequenti. Le forme severe possono accompagnarsi a
insufficienza cardiaca.

G) Interessamento renale.
Sono stati segnalati rari casi di insufficienza renale in pazienti con
mioglobinuria (perdita di una proteina muscolare attraverso le urine)
persistente e ancora più raramente casi di glomerulonefrite (infiammazione dei
reni).


ESAMI BIOUMORALI E STRUMENTALI. 

Sul piano delle alterazioni bioumorali la polimiosite/dermatomiosite
comporta l’aumento dei reattanti della flogosi (indici di infiammazione nel
sangue), la comparsa dei segni di danno muscolare ed una serie di particolari
reperti immunologici.

Mentre l’aumento degli indici di
infiammazione (VES, PCR, alfa-2-globuline, etc.) è un dato aspecifico, molto
specifici sono invece gli indici di necrosi muscolare. Infatti le lesioni della
muscolatura striata, scheletrica e cardiaca, comportano la liberazione in
circolo di enzimi citoplasmatici miocellulari e di mioglobina, nonchè aumento
della creatinuria.

Gli enzimi muscolari sono
la creatinfosfochinasi (CPK), la latticodeidrogenasi (LDH), la transaminasi
glutammico ossalacetica (GOT) ed, in minor percentuale, la glutammico piruvica (GPT)
e le aldolasi. La loro attività aumenta nel corso della malattia ed in
particolare nelle fasi di attività.

L’enzima più rappresentativo è
la CPK, il cui dosaggio è importante anche nel controllo del decorso della
malattia e della risposta alla terapia, il suo aumento rispecchia il grado di
necrosi cellulare.

Dobbiamo però sottolineare come
l’aumento del CPK non sia dimostrabile nel 30-40% dei pazienti all’esordio della
malattia e in percentuale ancora superiore nelle fasi avanzate quando vi è
atrofia muscolare. Talvolta non si riesce a dimostrare un aumento della CPK
neppure nelle fasi acute della malattia e questo accade più frequentemente nei
pazienti con miosite da corpi inclusi, con forma giovanile o in quelli con
polimiosite/dermatomiosite associata a connettivite sistemica o a neoplasia.
Nonostante la CPK sia tra gli enzimi muscolari il più specifico come spia di
danno muscolare, dobbiamo ricordare che esso aumenta anche in alcune malattie
muscolari non infiammatorie, ad esempio la distrofia muscolare, e nei soggetti
sani dopo intenso sforzo muscolare e dopo iniezioni intramuscolari.

La mioglobina è la
proteina respiratoria presente nei muscoli scheletrici e nel muscolo cardiaco,
formata dall’eme (al quale si lega l’ossigeno) e da un singolo polipeptide
(globina). In caso di necrosi essa si riversa in circolo e quindi arriva al rene
dove è filtrata attraverso il glomerulo. A livello tubulare viene riassorbita
con meccanismo di soglia, per cui quando gli aumenti nel siero (e nel filtrato)
sono molto cospicui, il riassorbimento tubulare è insufficiente e la mioglobina
passa nelle urine. Il 70-80 % dei pazienti con miosite in fase attiva presenta
un aumento della mioglobina sierica mentre la mioglobinuria è più rara.

La creatina è prodotta
dal fegato, passa in circolo e poi viene catturata dal muscolo che la utilizza
per formare il creatinfosfato. Sempre in sede muscolare, dalla creatina deriva
la creatinina, la quale a sua volta passa in circolo e viene eliminata con le
urine. La soglia renale della creatinina è molto bassa, mentre quella della
creatina è molto alta, per cui può rimanere in circolo ed essere utilizzata
dal muscolo.

In caso di necrosi muscolare
l’escrezione urinaria della creatina aumenta e ciò è dovuto sia al rilascio in
circolo da parte delle miocellule danneggiate sia alla sua ridotta utilizzazione
da parte del muscolo leso. Il rapporto creatinuria/creatininuria risulta
elevato. L’aumento della creatinuria è perciò un buon indice della evoluzione
dei danni muscolari, ma si può avere anche nell’ipertiroidismo, nei bambini ed
in condizioni fisiologiche.

Gli anticorpi antinucleo
sono stati dimostrati con l’immunofluorescenza indiretta nel 50% dei casi e con
l’ELISA in circa l’80%. Alcuni sono specifici della malattia e per molti di essi
si è riusciti a individuare e a caratterizzare l’antigene verso cui sono
diretti. I principali e più specifici sono l’anti Jo-1, presente nel 20-30 %
dei casi con polimiosite/dermatomiosite, prevalente nella polimiosite ed in
particolare nei casi con impegno polmonare; l’anti PM-Scl che si trova in
circolo nel 10% dei pazienti, metà dei quali presentano quadri misti con la
sclerodermia; l’anti Mi-2 più raro e prevalente nella dermatomiosite.

La elettromiografia è
ampiamente applicata a questi casi e consente di registrare aspetti tipici di
danno muscolare

La biopsia muscolare è
indicata in tutti i pazienti prima dell’inizio della terapia. La sede prescelta
deve corrispondere ad una zona dove l’interessamento muscolare è in fase di
attività, evitando invece le zone di atrofia o le zone sede di traumi (aghi
dell’elettromiogramma,procedure chirurgiche o altri). Generalmente il sito
prescelto è a livello della muscolatura prossimale degli arti.

La biopsia può essere chirurgica
a cielo aperto, che consente di prelevare una buona quantità di tessuto da
esaminare oppure mediante agobiopsia, che è meno invasiva, e quindi può essere
ripetuta nel tempo per studiare la risposta terapeutica, ma che ha lo svantaggio
di fornire solo piccole quantità di tessuto.

L’esame istologico mostra
alterazioni tipiche nella maggior parte dei casi. In una piccola percentuale di
casi (10-20%) non sono dimostrabili alterazioni istologiche e l’assenza di esse
è più frequente nei pazienti con polimiosite/dermatomiosite associata a
neoplasia.

Il quadro finora descritto si
riferisce alla forma idiopatica. La polimiosite/dermatomiosite può però
associarsi ad altre malattie (Tab.1), in questi casi il quadro clinico presenta
manifestazioni sovrapponibili alla polimiosite/dermatomiosite idiopatica, ma con
talune peculiarità descritte qui di seguito.


Polimiosite/dermatomiosite
associata ad altre connettiviti. In
questo caso i pazienti rispondono ai criteri di diagnosi della PDM e di un’altra
connettivite maggiore o dell’artrite reumatoide. Nell’ambito di questo gruppo
vanno considerate due diverse entità: la miosite in corso di alcune
connettiviti e dell’artrite reumatoide, che quindi rientra nel quadro della
malattia di base, e la vera sindrome da sovrapposizione in cui la polimiosite/dermatomiosite
si associa ad un’altra connettivite.

Nel primo caso l’impegno
muscolare ricalca quello della polimiosite o della miosite da corpi imclusi, nel
secondo caso è generalmente la dermatomiosite che si sovrappone ad un’altra
connettivite (più frequentemente la sclerodermia).


Polimiosite/dermatomiosite
associata a neoplasia. La presenza di
una neoplasia è segnalata nel 5-8 % dei pazienti con polimiosite/dermatomiosite.
La prevalenza è però di gran lunga maggiore nei pazienti con DM rispetto a
quelli con PM e con MCI. L’associazione con neoplasia è inoltre più frequente
nel sesso maschile rispetto a quello femminile ed è rara nella forma giovanile.
Sono state descritte varie neoplasie, ma le più frequenti risultano il
carcinoma del polmone, dell’ovaio, delle mammelle e dello stomaco. Nella maggior
parte dei casi la PDM insorge 1 o 2 anni prima della neoplasia, ma talora
l’esordio delle due malattie è simultaneo oppure la neoplasia può precedere la
polimiosite/dermatomiosite.


DIAGNOSI E
DIAGNOSI DIFFERENZIALE

I criteri di diagnosi attualmente più
usati sono quelli di Bohan e Peter del 1975 (Tabella 2). Secondo questi criteri
la diagnosi di PM è definita probabile o possibile quando sono presenti
rispettivamente 4, 3 o 2 criteri; la diagnosi di DM è definita probabile o
possibile quando sono soddisfatti, oltre alle manfestazioni cutanee,
rispettivamente 3, 2 od 1 criterio.

La diagnosi di MCI può essere
sospettata sulla base delle caratteristiche cliniche e bioumorali dell’impegno
muscolare , ma la conferma definitiva viene data dall’esame istologico che
dimostra le tipiche inclusioni nucleari e citoplasmatiche.

La diagnosi differenziale deve
essere fatta nei confronti di tutte le malattie che coinvolgono l’apparato
muscolare (Tabella 3).

Le più comuni cause di debolezza
muscolare dalle quali la PDM deve essere differenziata sono le alterazioni del
sistema nervoso centrale e periferico e le distrofie muscolari. Per quanto
riguarda le prime, la diagnosi differenziale si basa sul fatto che nella PDM
mancano alterazioni neurologiche, mentre nei disturbi del sistema nervoso
centrale e periferico mancano le alterazioni bioumorali e strumentali
caratteristiche della miopatia. La diagnosi differenziale con la distrofia
muscolare può essere più difficile perché in questa malattia ci può essere
un aumento della CPK ed alterazioni elettromiografiche e bioptiche simili a
quelle della polimiosite/dermatomiosite. La presenza di una storia familiare,
l’esordio lento e insidioso, l’ interessamento dei muscoli estensori del collo
fanno propendere per la distrofia muscolare, mentre l’interessamento dei muscoli
flessori del collo, oltre che degli estensori, e la presenza di sintomi e segni
sistemici orientano per la polimiosite/dermatomiosite.

La miopatia iatrogena può essere
dovuta all’uso di corticosteroidi e soprattutto di composti fluorurati, ma in
questo caso la CPK è normale e l’esame istologico mostra segni di atrofia più
che un quadro di infiammazione delle fibre muscolari.

Le miopatie da cause endocrine,
da alterazioni elettrolitiche e la polimialgia reumatica sono caratterizzate da
normalità della CPK e dall’assenza di alterazioni istologiche di tipo
infiammatorio.

Tra le miositi infettive le più
rassomiglianti alla PDM sono quelle virali o da parassiti. Queste forme sono
infatti caratterizzate da un interessamento muscolare diffuso e da un andamento
subacuto o cronico. Le miositi batteriche sono invece localizzate ed acute.


PROGNOSI.
La prognosi della malattia è migliorata decisamente soprattutto dopo
l’introduzione in terapia dei cortisonici. E’ importante che la diagnosi sia
precoce e che venga instaurato subito un trattamento efficace per evitare le
alterazioni atrofiche del muscolo e la conseguente perdita funzionale. La
prognosi è migliore nella forma giovanile e peggiore nel paziente anziano. La
mortalità sembra aumentare con l’aumento dell’età di insorgenza della
malattia, ma ciò dipende anche dalla maggiore frequenza di neoplasia nel
soggetto anziano.


TERAPIA.
I corticosteroidi sono i farmaci di elezione in quasi tutte le forme di
polimiosite/dermatomiosite. Come terapia di attacco vengono somministrate dosi
di 1 mg/Kg/die per 4-6 settimane, seguite da graduale riduzione, monitorando
accuratamente l’attività della malattia. Se non vi è miglioramento con questi
farmaci è consigliabile aggiungere gli immunosoppressori.

Il primo immunosoppressore ad
essere usato nella PDM è stato il methotrexate per via endovenosa;il farmaco
può essere somministrato anche per via orale. Altri immunosoppressori
utilizzati nella PDM sono l’azatioprina, la ciclofosfamide, la ciclosporina e,
più recentemente, il micofenolato mofetile, tutti per via orale. Recentemente
sono stati segnalati buoni risultati con la somministrazione di boli endovena di
ciclofosfamide.

Anche la terapia plasmaferetica
sembra essere efficace nelle fasi iniziali della malattia in combinazione con la
somministrazione di corticosteroidi e/o di immunosoppressori.

A coadiuvare la terapia
farmacologica, è da considerare anche la terapia fisica, ricordando però che i
movimenti attivi sono da sconsigliarsi durante la fase di acuzie, mentre sono
indicati i movimenti passivi per evitare le contratture. Solo in un secondo
momento, quando la sintomatologia e gli esami del sangue dimostrano una buona
remissione, può essere iniziata anche la chinesiterapia attiva.

 


 

Tabella 1. MALATTIE ASSOCIATE ALLA
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE (PDM)

 

DM

PM

MCI

connettiviti

no

si

si

sindromi overlap

si

no

no

malattie autoimmuni*

rara

si

rara

neoplasie

si

si

no

DM = dematomiosite, PM = polimiosite, MCI =
miosite da corpi inclusi.

* Le malattie autoimmuni più
comunemente associate alla PDM sono: morbo di Crohn, sarcoidosi, cirrosi biliare
primitiva, morbo celiaco, miastenia gravis, dermatite erpetiforme, psoriasi,
tiroidite di Hashimoto, agammaglobulinemia, gammopatia monoclonale, sindrome
ipereosinofilica, malattia di Lyme, sindrome di Kawasaki, trombocitopenia
autoimmune, porpora ipergammaglobulinemica, deficit ereditari del complemento,
deficit di IgA.


 

Tabella 2
POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE (PDM):

CRITERI DI DIAGNOSI (BOHAN E
PETER, 1975)

 

1) aumento enzimi muscolari
2) debolezza muscoli prossimali
3) alterazioni elettromiografiche
4) alterazioni bioptiche
5) rash cutaneo caratteristico


polimiosite


dermatomiosite

definita: 4 criteri definita: 3 criteri
probabile: 3 criteri probabile: 2 criteri
possibile: 2 criteri possibile: 1 criterio

 


 

Tabella 3. POLIMIOSITE-DERMATOMIOSITE:

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

 

1) Disordini del sistema nervoso centrale e
periferico
2) Distrofie muscolari
3) Miopatie iatrogene
4) Miopatie endocrine
5) Miopatie da alterazioni elettrolitiche
6) Polimialgia reumatica
7) Miositi infettive (virali, batteriche, micobatteriche,
fungine,
parassitarie)

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