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PEMFIGOIDE BOLLOSO

 Il Pemfigoide bolloso è una patologia
bollosa caratterizzata dalla comparsa di bolle tese. Esso è
relativamente frequente nell’anziano e colpisce in egual misura entrambi
i sessi.

In genere, la localizzazione iniziale, simmetrica, è alla radice degli arti e al tronco.
L’evoluzione , cronica o recidivante, è di per sé benigna.
Viene
considerata una patologia autoimmune per il ritrovamento di anticorpi
contro lacune strutture degli emidesmosomi che servono ad unire
l’epidermide al derma.
E‘ necessario uno stretto follow-up clinico e terapeutico.

Inoltre, occorre eseguire
periodicamente esami laboratoristici di controllo , soprattutto per le
complicanze indotte dalla terapia immunosoppressiva.
La terapia è duratura nel tempo e richiede periodici esami laboratoristici ed esami clinici di controllo.
Il
trattamento d’elezione è a base di corticosteroidi sistemici con
un’iniziale dose d’attacco che va gradualmente ridotta fino a
raggiungere un dosaggio di mantenimento. In associazione a agli steroidi
si possono utilizzare farmaci immunosoppressori sistemici (
azatioprina, ciclofosfamide).

Nelle forme di pemfigoide bolloso
localizzato o poco evolutivo, si può effettuare una terapia con
Diaminodifenilsolfone , preferibilmente associato a corticosteroidi, o
con tetracicline.

PEMFIGO

Il pemfigo comprende un gruppo di affezioni a carattere bolloso che possono
colpire sia la cute che le mucose.
La forma più comune è il pemfigo volgare che si manifesta con la comparsa di
bolle flaccide ed erosioni dolorose localizzate inizialmente alla mucosa orale e
successivamente è possibile osservare un interessamento cutaneo.
L’eziologia è tuttora ignota, la patogenesi è su base autoimmunitaria per la
produzione di anticorpi contro le strutture che uniscono i cheratinociti della
pelle.
Tra i fattori scatenanti la patologia sono stati riscontrati lacuni farmaci (vedi
foglio allegato).
L’evoluzione del pemfigo è cronica, pertanto è necessario un follow-up nel
tempo sia per valutare l’attività della malattia sia per un controllo della terapia .
L’evoluzione del pemfigo è cronica, ma benigna se trattata costantemente.
Pertanto è necessario un follow-up nel tempo sia per valutare l’attività della
malattia sia per un controllo della terapia .
Occorre eseguire periodicamente esami laboratoristici di controllo
(Immunoglobuline sieriche, Complementemia, Emocromo con formula,
Elettroliti) con cadenza semestrale per i primi 2 anni poi annuale.
Il trattamento d’elezione è a base di corticosteroidi sistemici con un’iniziale
dose d’attacco che va gradualmente ,nell’arco di 1 anno, ridotta fino a
raggiungere un dosaggio di mantenimento. In associazione agli steroidi si
possono utilizzare farmaci immunosoppressori sistemici ( azatioprina,
ciclofosfamide, ciclosporina).
Nei casi in cui la malattia è particolarmente aggressiva è necessaria una terapia
pulsata con Metilprednisolone in bolo i.v. (I giorno) + Ciclofosfamide in bolo (II
giorno), continuando con la terapia di mantenimento con prednisone e
aziatioprina.
Pùo essere utile l’associazione di una dieta mirata e specifica.

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