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Commento generale

Primaria, secondaria o entrambe?

Quando una cefalea di nuova insorgenza si manifesta per
la prima volta in stretta relazione temporale con un’altra condizione
che può essere causa di cefalea, viene codificata secondo il fattore
causale e pertanto come cefalea secondaria. Questo vale anche se la
cefalea presenta le caratteristiche dell’emicrania o di un’altra forma
di cefalea primaria. Nel caso in cui una cefalea primaria preesistente
peggiori in associazione a una condizione che può causare cefalea, vi
sono due possibilità, a seconda del giudizio clinico: porre la sola
diagnosi della cefalea primaria preesistente, oppure porre anche la
doppia diagnosi di cefalea primaria e di forma secondaria alla
condizione in questione. Gli elementi a favore della seconda opzione
sono: la stretta relazione temporale con il possibile fattore causale,
un marcato peggioramento della cefalea preesistente, un ottimo livello
di evidenza che la condizione in oggetto possa indurre o peggiorare la
cefalea preesistente e, infine, il miglioramento o la scomparsa della
cefalea primaria in seguito a rimozionedella presunta condizione
causale.

Introduzione

Questo capitolo include cefalee clinicamente eterogenee,
la cui patogenesi è ancora poco conosciuta e il cui trattamento si basa
su segnalazioni aneddotiche o su trial clinici non controllati.

Molte delle cefalee incluse in questo capitolo possono
essere sintomatiche e richiedono un’attenta valutazione mediante
appropriate indagini strumentali.

L’esordio di alcune di queste forme di cefalea, come la 4.6 Cefalea primaria “a rombo di tuono”,
può essere acuto e solitamente il paziente giunge all’osservazione in
un Pronto Soccorso. In questi casi sono indispensabili indagini
strumentali adeguate e complete (neuroradiologiche, in particolare).

Il capitolo include anche alcune entità cliniche che sono primarie nella maggior parte dei casi, come la 4.1 Cefalea primaria trafittiva e la 4.5 Cefalea ipnica (quest’ultima di recente descrizione).

Cefalea primaria trafittiva

Descrizione:

Fitte dolorose transitorie localizzate al capo, che si
manifestano spontaneamente, in assenza di una patologia organica a
carico delle strutture sottostanti o dei nervi cranici.

Criteri diagnostici:

  1. Dolore al capo che si manifesta come una fitta singola oppure come una serie di fitte e che soddisfi i criteri B-D
  2. Il dolore è localizzato esclusivamente o
    prevalentemente nei territori di distribuzione della prima branca del
    trigemino (regione orbitaria, temporale e parietale)
  3. Le fitte hanno durata non superiore ad alcuni secondi e si presentano con frequenza irregolare, da una a molte volte al giorno
  4. Non ci sono sintomi di accompagnamento
  5. Non attribuita ad altra condizione o patologia1

Nota:

  1. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico
    non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencate nei gruppi
    5-12, oppure l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame
    obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene
    esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione
    o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano
    per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.

Commento:

Nell’unico studio descrittivo disponibile in letteratura,
l’80% delle fitte aveva una durata di 3 secondi o meno. Raramente le
fitte si manifestano ripetutamente per più giorni ed è stato descritto
in un caso uno “stato di male trafittivo” della durata di una settimana.

Le fitte possono localizzarsi in sede variabile; possono
interessare sempre lo stesso lato oppure passare all’emicranio opposto.
Quando le fitte sono localiz- zate sempre nella stessa area, è
necessario escludere la presenza di lesioni strutturali in quella
regione e lungo la distribuzione del nervo cranico interessato. 

La cefalea trafittiva è più frequente in soggetti con
emicrania (circa 40%) o con cefalea a grappolo (circa 30%). In questi
casi colpisce le aree abitualmente interessate da queste cefalee.

Alcuni studi non controllati hanno riportato una risposta
positiva alla somministrazione di indometacina, mentre in altri è stata
osservata una risposta parziale o assente.

Cefalea primaria da tosse

Descrizione:

Cefalea scatenata dai colpi di tosse o dallo sforzo fisico, in assenza di patologia intracranica

Criteri diagnostici:

  1. La cefalea soddisfa i criteri B e C
  2. Ha un esordio improvviso e dura da un secondo a 30 minuti
  3. È scatenata e si manifesta solo in concomitanza con colpi di tosse, sforzi fisici e/o manovra di Valsalva
  4. Non attribuita ad altra condizione o patologia1

Nota:

  1. La cefalea da tosse è sintomatica nel 40% dei casi,
    presentandosi spesso in associazione con una malformazione di
    Arnold-Chiari tipo I. Sono stati segnalati casi di cefalea da tosse
    secondaria a patologie carotidee o vertebro-basilari e ad aneurismi
    cerebrali. Le indagini neuroradiologiche rivestono un ruolo importante
    nella diagnosi differenziale fra cefalea secondaria da tosse e 4.2 Cefalea primaria da tosse.

Commento:

La cefalea primaria da tosse è solitamente bilaterale e
colpisce prevalentemente individui di età superiore a 40 anni.
L’indometacina risulta di solito efficace nel trattamento della forma
primaria, ma in letteratura è stata segnalata una risposta positiva
anche in alcune forme secondarie.

Cefalea primaria da attività fisica

Descrizione:

Cefalea scatenata da qualsiasi forma di esercizio fisico.
Vengono riconosciuti alcuni sottotipi, come la cefalea del “sollevatore
di pesi”.

Criteri diagnostici:

  1. Cefalea pulsante che soddisfi i criteri B e C
  2. Dura da 5 minuti a 48 ore
  3. È scatenata e si manifesta solo durante o in stretto rapporto temporale con lo sforzo fisico
  4. Non attribuita ad altra condizione o patologia1

Nota:

  1. All’esordio di questo tipo di cefalea è
    indispensabile escludere la presenza di un’emorragia subaracnoidea o di
    una dissecazione arteriosa.

Commento:

La cefalea primaria da attività fisica si manifesta più
frequentemente alle alte quote e ad elevate temperature. In alcuni
pazienti l’assunzione di ergotamina tartrato può avere un effetto
preventivo, mentre l’indometacina si è mostrata efficace nella maggior
parte dei casi.

La cefalea descritta nei sollevatori di pesi è stata considerata un sottotipo di 4.3 Cefalea primaria da attività fisica, anche se l’esordio improvviso e i meccanismi coinvolti la renderebbero più simile alla 4.2 Cefalea primaria da tosse.

Cefalea primaria associata ad attività sessuale

Descrizione:

La cefalea è scatenata dall’attività sessuale e si
manifesta solitamente come un dolore sordo bilaterale che inizia nella
fase di aumento dell’eccitamento sessuale, per diventare bruscamente
intenso al momento dell’orgasmo, in assenza di patologia endocranica.

Cefalea ipnica

Descrizione:

Attacchi di dolore sordo che svegliano sistematicamente il paziente.

Criteri diagnostici:

  1. Cefalea sorda che soddisfi i criteri B-D
  2. Si manifesta esclusivamente durante il sonno e causa il risveglio del soggetto
  3. Presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:

    1. si verifica >15 volte al mese
    2. dura ≥15 minuti dopo il risveglio
    3. esordisce dopo i 50 anni
  4. Non sono presenti sintomi autonomici e non si manifesta più di uno fra i seguenti: nausea, fotofobia o fonofobia
  5. Non attribuita ad altra condizione o patologia1

Nota:

  1. È necessario escludere la presenza di patologie
    intracraniche. La diagnosi differenziale con le cefalalgie
    autonomico-trigeminali è indispensabile per un trattamento efficace.

Commento:

Il dolore è solitamente di grado lieve-medio, ma attacchi
di forte intensità sono stati segnalati nel 20% circa dei pazienti. Il
dolore è bilaterale nei due terzi dei casi. Gli attacchi durano
solitamente da 15 a 180 minuti, ma sono state segnalate anche durate
maggiori.

Varie segnalazioni suggeriscono l’efficacia della caffeina e del litio.

Cefalea primaria ”a rombo di tuono”

Descrizione:

Cefalea molto intensa, a esordio improvviso, simile a quella dovuta alla rottura di un aneurisma cerebrale.

Criteri diagnostici:

  1. Cefalea intensa che soddisfi i criteri B e C
  2. Entrambe le seguenti caratteristiche:

    1. esordio acuto con acme in <1 minuto
    2. durata compresa tra 1 ora e 10 giorni
  3. La cefalea non si ripresenta in maniera regolare nelle settimane o nei mesi successivi1
  4. Non attribuita ad altra condizione o patologia2

Note:

  1. La cefalea può ripresentarsi entro 1 settimana dall’esordio
  2. Le indagini neuroradiologiche e l’esame del liquor debbono risultare normali.

Commento:

I dati a favore dell’esistenza della cefalea primaria “a
rombo di tuono” sono limitati, per cui la ricerca di una causa organica
sottostante deve essere rapida ed esauriente. La cefalea “a rombo di
tuono” è frequentemente associata a gravi patologie vascolari
intracraniche, in particolare l’emorragia subaracnoidea. Dopo aver
scartato tale patologia, è indispensabile procedere all’esclusione di
altre condizioni vascolari tra cui l’emorragia intracerebrale, la
trombosi venosa cerebrale, malformazioni non sanguinanti (principalmente
aneurismi), la dissecazione arteriosa (intra- o extracranica), le
vasculiti cerebrali, l’angiopatia cerebrale benigna reversibile e
l’apoplessia ipofisaria. Altre cause organiche di cefalea “a rombo di
tuono” sono le cisti colloidi del terzo ventricolo, l’ipotensione
liquorale e le sinusiti acute (soprattutto da barotrauma). La diagnosi
4.6 Cefalea primaria “a rombo di tuono” può essere posta solo quando sono state escluse tutte le possibili cause organiche.

Hemicrania continua

Descrizione:

Cefalea persistente strettamente unilaterale che trae beneficio dal trattamento con indometacina.

Criteri diagnostici:

  1. Cefalea da > 3 mesi che soddisfi i criteri B-D
  2. Tutte le caratteristiche seguenti:

    1. dolore unilaterale, senza alternanza di lato
    2. quotidiana e continua, senza periodi di remissione
    3. intensità di grado medio, ma con esacerbazioni di dolore forte
  3. Almeno uno dei seguenti segni autonomici si manifesta durante le esacerbazioni, omolateralmente al dolore:

    1. iniezione congiuntivale e/o lacrimazione
    2. congestione nasale e/o rinorrea
    3. ptosi e/o miosi
  4. Remissione completa con dosi adeguate di indometacina
  5. Non attribuita ad altra condizione o patologia1

Nota:

  1. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico
    non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencati nei gruppi
    5-12, oppure l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame
    obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene
    esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione
    o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano
    per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.

Commento:

L’hemicrania continua è abitualmente persistente, anche
se sono stati descritti rari casi in cui si sono manifestate remissioni.
Non è ancora noto se esistano dei sottotipi di questa forma in base
alla persistenza dei sintomi e alla durata del disturbo.

New Daily-Persistent Headache (NDPH)

 * In italiano potrebbe essere tradotto: Cefalea quotidiana persistente “ab initio”

Descrizione:

La cefalea è quotidiana e senza remissioni sin
dall’esordio, o lo diviene entro 3 giorni. Il dolore è tipicamente
bilaterale, gravativo o costrittivo, di intensità lieve-media. Possono
associarsi fotofobia, fonofobia o nausea lieve.

Criteri diagnostici:

  1. Cefalea da ≥3 mesi che soddisfi i criteri B-D
  2. La cefalea è quotidiana e senza remissioni dall’esordio o diviene tale entro 3 giorni dall’inizio1
  3. Il dolore presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:

    1. bilaterale
    2. qualità gravativa-costrittiva (non pulsante)
    3. intensità lieve o media
    4. non è aggravato dall’attività fisica di routine (come camminare o salire le scale)
  4. Entrambi i seguenti:

    1. non più di uno fra fonofobia, fotofobia o nausea lieve
    2. assenza di nausea media o intensa e di vomito
  5. Non attribuita ad altra condizione o patologia2

Note:

  1. La cefalea può essere persistente fin dall’esordio
    oppure diventarlo molto rapidamente. Il paziente deve essere in grado di
    ricostruire con chiarezza e sicurezza l’andamento continuo “ab initio”
    del dolore o la sua rapida evoluzione. In caso contrario, la cefalea
    andrà codificata come 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica.
  2. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico
    non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencati nei gruppi 5-12
    (inclusa la 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci),
    oppure l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame obiettivo
    neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da
    appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione o
    patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano per
    la prima volta in stretta relazione temporale con essa.

Commento:

Questa seconda edizione della Classificazione riconosce la forma 4.8 New Daily-Persistent Headache quale entità separata dalla 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica.
Benché esistano notevoli somiglianze fra le due forme, la NDPH è
caratterizzata da un andamento quotidiano sin dall’esordio, o quasi, e
dal fatto che solitamente si manifesta in soggetti con anamnesi negativa
per cefalea. Per porre la diagnosi è indispensabile che il soggetto
affetto sia in grado di ricordare con sicurezza un tale tipo di esordio
della cefalea.

La NDPH può presentare caratteristiche cliniche sia di
tipo emicranico che tensivo. È sempre opportuno escludere, mediante
l’esecuzione di indagini appropriate, forme secondarie a ipotensione o
ipertensione liquorale, una cefalea post-traumatica e una cefalea
attribuita a infezioni (virali in particolare).

Se è presente, o vi è stato nei 2 mesi precedenti, un uso
eccessivo di farmaci che soddisfi il criterio B per qualcuna delle
sottoforme di 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci, è necessario codificare la cefalea preesistente aggiungendo 8.2.8 Probabile cefalea da uso eccessivo di farmaci, mentre non sarà possibile usare il codice 4.8 New Daily-Persistent Headache.

La NDPH può essere suddivisa in due sottotipi: una forma
autolimitantesi, che si risolve senza trattamento nell’arco di alcuni
mesi, e una forma refrattaria, che resiste ai trattamenti farmacologici,
anche aggressivi. Il Subcommittee per la seconda edizione della Classificazione
auspica una migliore caratterizzazione clinica e un approfondimento
degli aspetti fisiopatogenetici di questa forma di cefalea, soprattutto
attraverso studi comparativi tra la 4.8 New Daily-Persistent Headache e la 2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica.

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