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Descrizione:

Gli attacchi hanno caratteristiche simili alla cefalea a grappolo per quel che riguarda il dolore e i sintomi associati, ma presentano una minore durata e una maggiore frequenza delle crisi. Questa cefalea è più frequente nel sesso femminile e presenta una risposta completa all’indometacina.

Criteri diagnostici:

  1. Almeno 20 attacchi che soddisfino i criteri B-D
  2. Attacchi con dolore unilaterale, di forte intensità, in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 2-30 minuti
  3. Il dolore è accompagnato da almeno uno dei seguenti sintomi o segni:

    1. iniezione congiuntivale e/o lacrimazione omolaterali
    2. congestione nasale e/o rinorrea omolaterale
    3. edema palpebrale omolaterale
    4. sudorazione facciale omolaterale
    5. miosi e/o ptosi omolaterali
  4. La frequenza degli attacchi è superiore a 5 al giorno per più della metà del tempo, anche se possono presentarsi periodi con una frequenza inferiore
  5. Gli attacchi sono prevenuti in maniera completa da dosi terapeutiche di indometacina1
  6. Non attribuita ad altra condizione o patologia2

Note:

  1. Per poter escludere una risposta incompleta all’indometacina occorre somministrarne una dose giornaliera ≥150 mg per via orale o rettale, oppure ≥100 mg per via parenterale. La dose di mantenimento è abitualmente inferiore.
  2. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencate nei gruppi 5-12, oppure l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.

Commento:

Non vi è predominanza nel sesso maschile. L’esordio si colloca abitualmente nell’età adulta, anche se sono stati segnalati casi in età infantile.

Nella prima edizione della Classificazione, tutte le forme di hemicrania parossistica venivano indicate come hemicrania parossistica cronica. Successivamente, si sono accumulate evidenze scientifiche a favore di una forma episodica, come per la cefalea a grappolo.

Hemicrania parossistica coesistente con nevralgia trigeminale (sindrome CPH*-tic):

I soggetti che soddisfano i criteri diagnostici per 3.2 Hemicrania parossistica e per 13.1 Nevralgia trigeminale dovrebbero ricevere entrambe le diagnosi. L’importanza di questa osservazione risiede nel fatto che entrambe le patologie richiedono un trattamento adeguato, mentre il significato fisiopatologico dell’associazione non è noto.

 *Acronimo derivato dall’inglese Chronic Paroxysmal Hemicrania

Hemicrania parossistica episodica

Descrizione:

Attacchi di cefalea che si presentano per periodi di durata compresa fra 7 giorni e 1 anno, intervallati da remissioni che durano almeno 1 mese.

Criteri diagnostici:

  1. Attacchi che soddisfino i criteri diagnostici A-F per 3.2 Hemicrania parossistica
  2. Almeno due periodi attivi della durata di 7-365 giorni, intervallati da periodi di remissione che durano ≥1 mese

Hemicrania parossistica cronica (CPH*)

Descrizione:

Attacchi di cefalea presenti da almeno 1 anno senza remissioni o con intervalli liberi dal dolore che durano meno di 1 mese.

Attacchi di cefalea presenti da almeno 1 anno senza remissioni o con intervalli liberi dal dolore che durano meno di 1 mese.

Criteri diagnostici:

  1. Attacchi che soddisfino i criteri diagnostici A-F per 3.2 Hemicrania parossistica
  2. Attacchi presenti da >1 anno senza periodi di remissione o separati da intervalli liberi dal dolore che durano <1 mese.

*Acrinomio derivato dall’inglese Chronic Paroxysmal Hemicrania

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