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Emicrania con aura

Descrizione:

Disturbo cefalalgico ricorrente con attacchi della durata
di 4-72 ore. Gli attacchi sono tipicamente caratterizzati da dolore
pulsante a localizzazione unilaterale, di intensità media o forte,
peggiorato da attività fisica di routine e associato a nausea e/o
fotofobia e fonofobia.

Criteri diagnostici:

  1. Almeno 5 attacchi1 che soddisfino i creiteri B-D
  2. La cefalea dura 4-72 ore (non trattata o trattatasenza successo)2;3;4
  3. La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:

    1. localizzazione unilaterale5;6
    2. tipo pulsante7
    3. dolore con intensità media o forte
    4. aggravata da o che limiti le attività fisiche di routine (per es., camminare, salire le scale)
  4. Alla cefalea si associa almeno una delle seguenti condizioni:

    1. presenza di nausea e/o vomito
    2. presenza di fotofobia e fonofobia8
  5. Non attribuita ad altra condizione o patologia9

Note:

  1. La distinzione fra 1.1 Emicrania senza aura e 2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica
    può non risultare facile ed è questo il motivo per cui sono necessari
    almeno 5 attacchi. Nel caso in cui siano soddisfatti i criteri per 1.1 Emicrania senza aura, ma siano presenti meno di 5 attacchi, la cefalea andrà codificata come 1.6.1 Probabile emicrania senza aura.
  2. Se il paziente si addormenta durante l’attacco e si
    risveglia senza cefalea, la durata dell’attacco deve essere calcolata
    fino al momento del risveglio.
  3. Nei bambini gli attacchi possono durare 1-72 ore,
    benché i dati a proposito di attacchi non trattati di durata inferiore
    alle 2 ore necessitino di conferme mediante studi prospettici con
    l’utilizzo di un diario della cefalea.
  4. Quando gli attacchi si presentano con una frequenza ≥15 giorni/mese per >3 mesi, devono essere assegnati i codici 1.1 Emicrania senza aura e 1.5.1 Emicrania cronica.
  5. La cefalea emicranica nei bambini è generalmente
    bilaterale; la caratteristica unilateralità si manifesta
    nell’adolescenza o all’inizio dell’età adulta.
  6. La cefalea emicranica ha generalmente localizzazione
    fronto-temporale. Il dolore occipitale, unilaterale o bilaterale è raro
    nel bambino e necessita pertanto di particolare
    cautela diagnostica, essendo tale localizzazione frequentemente
    attribuibile a patologia endocranica.
  7. Con l’aggettivo pulsante si intende un dolore martellante o che segue il ritmo cardiaco.
  8. Nei bambini la presenza di fotofobia e fonofobia può essere dedotta dal comportamento durante l’attacco.
  9. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico
    non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencati nei gruppi
    5-12, oppure l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame
    obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene
    esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione
    o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano
    per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.

Commento:

La forma 1.1 Emicrania senza aura rappresenta il sottotipo più frequente di emicrania. Mediamente essa risulta più frequente e disabilitante della 1.2 Emicrania con aura.

L’emicrania senza aura si manifesta frequentemente in
stretta relazione con le mestruazioni. A differenza della prima edizione
(1988) della Classificazione Internazionale delle Cefalee, la seconda edizione prevede criteri per le forme A1.1.1 Emicrania senza aura mestruale pura e A1.1.2 Emicrania senza aura correlata alle mestruazioni,
anche se solo in Appendice, data l’incertezza sulla possibilità che
queste due forme rappresentino realmente due entità distinte.

Attacchi molto frequenti di emicrania, in assenza di uso
eccessivo di farmaci, configurano in questa classificazione il sottotipo
1.5.1 Emicrania cronica. L’emicrania senza aura
rappresenta la forma clinica che più facilmente va incontro a un aumento
di frequenza degli attacchi in seguito all’uso eccessivo di farmaci
sintomatici, configurando in questo caso un diverso tipo di cefalea che
va codificato come 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci.

Al contrario di quanto osservato per l’emicrania con
aura, gli studi sul flusso ematico cerebrale nell’emicrania senza aura
non hanno dimostrato modificazioni suggestive per fenomeni di “spreading
depression” corticale durante gli attacchi, sebbene variazioni di
flusso secondarie all’attivazione delle vie del dolore possano
verificarsi sia nel tronco encefalico, sia nella corteccia cerebrale.
Appare quindi verosimile che il fenomeno della “spreading depression”
non sia coinvolto nell’emicrania senza aura, mentre un ruolo rilevante
viene svolto da molecole messaggere, quali l’ossido nitrico (nitric
oxide, NO) e il peptide correlato al gene della calcitonina (Calcitonin
Gene-Related Peptide, CGRP). In passato all’emicrania veniva attribuita
una patogenesi puramente vascolare, mentre negli ultimi decenni
crescente attenzione è stata conferita a fenomeni di “sensibilizzazione”
dei terminali nervosi perivascolari e alla possibilità che l’attacco
emicranico origini nel sistema nervoso centrale. In questi anni sono
stati identificati sia i circuiti del dolore emicranico che alcuni dei
meccanismi neurotrasmettitoriali coinvolti. Il contributo maggiore a
tali avanzamenti è stato costituito dall’avvento dei triptani, agonisti
dei recettori 5HT1B/D dotati di una notevole efficacia nel
trattamento dell’attacco emicranico. La specificità recettoriale di
questi farmaci ha permesso di identificare meccanismi d’azione rilevanti
per la fisiopatogenesi dell’emicrania. Appare oggi chiaro che
l’emicrania senza aura rappresenta un disordine neurobiologico e le
conoscenze sui meccanismi che la sottendono sono progressivamente
accresciute dalle evidenze cliniche e provenienti dalla ricerca di base.

Emicrania senza aura

Descrizione:

Disturbo ricorrente che si manifesta con attacchi
caratterizzati da sintomi neurologici focali che generalmente si
sviluppano gradualmente nell’arco di 5- 20 minuti e durano per meno di
60. La cefalea, con le caratteristiche dell’emicrania senza aura,
generalmente segue i sintomi dell’aura. Meno frequentemente la cefalea
non ha i requisiti tipici dell’emicrania o è addirittura assente.

Criteri diagnostici:

  1. Almeno 2 attacchi che soddisfino il criterio B
  2. Aura emicranica che soddisfi i criteri B e C per una delle sottoforme 1.2.1-1.2.6
  3. Non attribuita ad altra condizione o patologia1

Nota:

  1. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico
    non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencate nei gruppi
    5-12, oppure l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame
    obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene
    esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione
    o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano
    per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.

Commento:

L’aura rappresenta l’insieme dei sintomi neurologici che
si sviluppa subito prima o all’esordio della cefalea di tipo emicranico.
La maggior parte dei pazienti con emicrania presenta solo emicrania
senza aura. Molti pazienti con emicrania con aura ad alta frequenza
presentano anche attacchi di emicrania senza aura; in tal caso occorre
porre diagnosi di 1.2 Emicrania con aura e 1.1 Emicrania senza aura.

I sintomi premonitori si presentano da alcune ore fino a
uno-due giorni prima dell’attacco emicranico (con o senza aura). Tali
sintomi sono rappresentati da astenia, difficoltà di concentrazione,
rigidità del collo, fotofobia o fonofobia, nausea, visione offuscata,
sbadigli, pallore, in varia combinazione fra loro. I termini prodromo o
avvisaglia devono essere evitati poiché spesso sono erroneamente intesi
come aura.

Le aure emicraniche sono generalmente associate a cefalea
che soddisfa i criteri del codice 1.1 Emicrania senza aura. Pertanto
l’entità 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica è stata classificata
separatamente più avanti. L’aura emicranica è talora associata a cefalea
che non soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza aura e a volte
l’aura può presentarsi senza cefalea. Nella presente classificazione
queste forme sono state pertanto identificate come entità separate.

Sintomi dell’aura con caratteristiche simili sono stati
descritti anche in associazione ad altri tipi ben definiti di cefalea,
ivi compresa la cefalea a grappolo. Le relazioni tra aura e cefalea non
sono ancora completamente chiarite.

In concomitanza o prima dell’insorgenza dei sintomi
dell’aura, il flusso ematico cerebrale regionale è ridotto nella
corteccia in corrispondenza delle aree clinicamente coinvolte, talora
con interessamento di aree corticali anche più estese. La riduzione di
flusso generalmente inizia posteriormente e si diffonde poi
anteriormente, mantenendosi comunque al di sopra della soglia ischemica.
Dopo una o più ore è possibile osservare nelle stesse regioni in cui
era presente ipoafflusso una graduale iperemia. Il fenomeno della
“spreading depression” corticale di Leão sembra essere coinvolto negli
eventi descritti sopra.

Studi sistematici dimostrano che molti pazienti con aura
visiva presentano occasionalmente sintomi alle estremità, mentre i
soggetti con sintomi dell’aura a carico delle estremità riferiscono
invariabilmente l’aura visiva. Una netta distinzione tra emicrania con
aura visiva ed emicrania emiparestesica è probabilmente artificiosa e
pertanto tale distinzione non è stata ammessa nella presente
classificazione. Al contrario, i soggetti con deficit motorio sono
classificati separatamente sia per il riconoscimento della forma a
eredità dominante 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare
(Familial hemiplegic migraine, FHM), sia per le differenze cliniche. Un
chiaro collegamento genetico tra emicrania con aura ed emicrania
emiplegica familiare non è stato ancora dimostrato.

Le precedenti definizioni di emicrania con aura
prolungata ed emicrania con aura a esordio acuto sono state abbandonate
in quanto la maggior parte dei soggetti nei quali queste si manifestano
presentano spesso altri attacchi che soddisfano uno dei sottotipi di 1.2
Emicrania con aura e dovrebbero pertanto essere codificati con tale diagnosi. I restanti dovrebbero essere codificati al punto 1.6.2 Probabile emicrania con aura, specificando il carattere atipico (aura prolungata o aura a esordio acuto) in parentesi.

Emicrania retinica

Descrizione:

Attacchi ripetuti caratterizzati da disturbo visivo monoculare, che consiste in fosfeni, scotomi o cecità, in associazione a cefalea di tipo emicranico.

Criteri diagnostici:

  1. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B e C
  2. Disturbi visivi monoculari, positivi o negativi (fosfeni, scotomi o cecità), completamente reversibili, confermati da un esaminatore durante l’attacco o da un disegno del deficit visivo durante l’attacco eseguito dal paziente stesso, dopo adeguate istruzioni
  3. Una cefalea, che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura esordisce durante i sintomi visivi o li segue entro 60 minuti
  4. Esame oftalmologico normale al di fuori dell’attacco
  5. Non attribuita ad altra condizione o patologia1

Nota:

  1. Appropriati esami strumentali escludono altre cause di cecità monoculare transitoria.

Commento:

Alcuni pazienti riferiscono disturbi visivi unilaterali, quando in realtà presentano un’emianopsia. Sono stati riportati alcuni casi senza fase algica, ma non è stato possibile accertarne la natura emicranica. Vanno escluse altre possibili cause di cecità monoculare transitoria (amaurosis fugax), quali la dissecazione carotidea o la neurite ottica.

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